Wenn Kinder vergessen- Kinderdemenz (NCL Krankheit)

 

Heutzutage sind Erkrankungen wie Alzheimer oder Demenz in der Gesellschaft wohl bekannt, aber wie sieht es mit Kinderdemenz (NCL) aus? Es ist wohl nicht nur bekannt, sondern auch akzeptiert, dass Menschen, wenn sie älter werden, bzw. alt sind an einer Erkrankung wie Alzheimer oder Demenz leiden können. Man belächelt manchmal die „altersbedingte Tüddeligkeit“, die normal vorkommende Vergesslichkeit bei den älteren Herrschaften und akzeptiert, dass es auch diese Erkrankungen gibt. Sie gehören heutzutage einfach zum Lauf des Lebens in unserer Gesellschaft dazu. Aber wer weiß, dass es auch Kinder gibt, die an Demenz erkranken? Wer weiß, was dahinter steckt? Wer weiß, das Kinderdemenz (NCL) nicht nur unheilbar, sondern auch einen tödlichen Verlauf hat?

Was genau ist Alzheimer und Demenz?

Kurz erklärt ist die Erkrankung Alzheimer, welche nach dem Neurologen Alois Alzheimer benannt wurde, eine hirnorganische Erkrankung. Der größte Risikofaktor dieser Krankheit ist das hohe Alter und ein Kennzeichen dafür ist der langsame, aber fortschreitende Untergang von Nervenzellen im Gehirn. Betroffene leiden unter Gedächtnis-, sowie Orientierungsstörungen. Aber auch Sprachstörungen, Störungen des Denk- und Urteilsvermögens sowie Veränderungen der Persönlichkeit gehen einher. Diese Störungen nehmen mit der Zeit zu und machen es deutlich schwer, dass der Betroffene sich selbst versorgen kann.

Eine der häufigsten Formen der Demenz ist die s.g. Frontotemporale Demenz (FTD), auch Pick Krankheit genannt. Diese tritt deutlich früher auf als die Alzheimer Erkrankung, gehäuft zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr, es kann aber bereits ab einem Alter von 20 Jahren eintreten. Bei der FTD kommt es zum Abbau von Nervenzellen im Stirn- und Schläfenbereich (Fronto-Temporal-Lappen) des Gehirns. Im Fronto-Temporal-Lappen werden u.a. Emotionen und Sozialverhalten kontrolliert. Bei den meisten Erkrankten fallen zu Beginn der FTD Veränderungen der Persönlichkeit und des zwischenmenschlichen Verhaltens auf. Dazu gehören insbesondere Aggressivität, Taktlosigkeit, maßloses Essverhalten aber auch Teilnahmslosigkeit. Im Verlauf der FTD entwickeln sich Störungen der Sprache bis hin zu Wortfindungsstörungen, und fehlendem Mitteilungsbedürfnis bis zum Verstummen. Weiter kommt es zur Beeinträchtigung des Gedächtnisses, was allerdings bei weitem nicht so stark ausgeprägt ist wie bei der Alzheimer-Krankheit.

Wenn Kinder vergessen- Kinderdemenz NCL

Was aber weiterhin relativ unbekannt ist, ist dass auch Kinder an Demenz leiden können. Ja genau, es liest sich nicht nur schockierend, es ist schockierend. Auch Kinder können „vergessen“. Ich möchte heute gerne auf die Kinderdemenz eingehen und ein wenig davon erzählen. Ich spreche über eine bestimmte Form der Kinderdemenz, die Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL). Diese ist eine Stoffwechselkrankheit, die das zunehmende Absterben von Nervenzellen zur Folge hat. Dieses Absterben der Nervenzellen führt bei den Kindern zu Erblindung, geistigem Abbau, motorischen Störungen, Epilepsie und einem vorzeitigen Tod, der häufig vor dem Erreichen des 30. Lebensjahres eintritt.

NCL ist ein Gendefekt

Es gibt insgesamt 14 NCL Gene, von dem nur eines mutiert sein muss um eine Form/ Subform der Neuronale Ceroid Lipofuszinose auszulösen. In Deutschland gibt es insgesamt 3 Formen der NCL, die gehäuft auftreten. Die Infantile (INCL), welche binnen dem 6. und 24. Lebensmonat auftritt. Die Spät-infantile (LINCL), welche zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr beginnt und die  Juvenile (JNCL), die zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr beginnt. Sämtliche Formen der NCL verlaufen tödlich und sind zur Zeit noch nicht heilbar.

Im Moment leiden ca. 700 Kinder in Deutschland an einer Form der NCL. Das klingt wenig, ist aber noch immer zu viel. Allerdings scheint es für die Pharmaindustrie zu wenig Fälle zu geben, um wirklich „profitabel“ zu sein.

NCL Stiftung

Hier setzt die NCL Stiftung, die 2002 von Frank Husemann gegründet wurde, an. Diese setzt sich für nationale, sowie internationale Forschungsförderung ein, damit die Betroffenen Kinder und deren Familien, Therapiemöglichkeiten geboten werden können. Vor allem setzt sich die NCL Stiftung aber für die Forschung der gravierendsten Form der NCL, der JNCL ein, da es auf dem Gebiet der JNCL noch so gut wie keine Sichtbaren Erfolge, geschweige denn Erklärungen für das Auslösen der Erkrankung gibt. JNCL ist für die Forscher noch ein Buch mit 7 Siegeln und birgt derzeit keine große Hoffnung.

Erste Forschungsergebnisse

Es keimt Hoffnung auf, welche durch eine amerikanische BIO-Tech Firma, die einen ersten Durchbruch in der Forschung der LINCL erzielt hat, gesät wurde. Bei der LINCL weiß man mittlerweile, welches Gen genau betroffen ist und was die Mutation auslöst und man arbeitet an einer Lösung. Es gibt bereits erste Versuchsreihen, die über das Stadium der Tierversuche hinaus sind und bereits erste Personengruppen können als Probanden diesen Ansatz testen. Es bringt Hoffnung, weil die bisherigen Ergebnisse recht positiv aussehen.

Allerdings birgt die Studie Risiken, weil man Operativ an das Gehirn muss. Es gibt den Betroffenen Familien aber Hoffnung. Nur kann nicht jedes betroffene Kind an diesen Studien teilnehmen. Das erkrankte Kind muss gewisse Voraussetzungen haben. Es muss krank sein, darf aber nicht zu krank sein. Dennoch geben diese Studien häufig den letzten Strohhalm Hoffnung für die betroffenen Familien, weil sie nicht wissen, wie schnell Ihr Kind nicht mehr lebt, oder bereits zu krank ist, um an einer Studie teilzunehmen.

Die Forschung und Studien sind ein Wettrennen um die Lebenszeit, die den betroffenen Kindern bleibt. Diese ist nämlich sehr begrenzt.

Ich habe ein paar Artikel über Kinder gefunden, die an NCl erkrankt sind und möchte sie dir nicht vorenthalten. Diese Schicksale stehen für alle weiteren Schicksale, die mit der NCL einhergehen.

Johannes

Hannah auch hier

Klara

Ich würde dich bitten, den Artikel zu teilen oder einfach über NCL zu sprechen. Die Krankheit ist noch viel zu unbekannt und sollte in unserer Gesellschaft bekannt sein. Vielleicht gibt der Bekanntheitsgrad der Wissenschaft einen Schubs und man erkennt es doch als „profitabler“ an um weiter bzw. deutlich intensiver zu arbeiten.

 

Weitere und deutliche tiefgehendere Informationen kannst du den angehangenen Links entnehmen, welche ich zu meiner Recherche herangezogen habe:

NCL Stiftung

NCL Gruppe-Deutschland

Deutsche Alzheimer Gesellschaft e.V.

Robert Koch Institut

Ich habe mich quer gelesen und beraten lassen und weise daraufhin, dass ich keine Wissenschaftlerin, Professorin oder Ärztin bin, sondern nur eine Mutter und Krankenschwester, die ein wenig Aufklärungsarbeit leisten möchte. 


 

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